栄養障害型表皮水疱症（DEB）の治療

• 感染を予防するため、基本的に毎日洗浄をします。
• びらん^※部の痛みが強いときは生理食塩水を用いて洗浄をします。（びらんへの対応については下記参照）（生理食塩水は1Lの水に対し約9gの食塩を溶かしたもので代替可能）
• 湯の温度は体温に近い38℃程度に調節します。
• 泡タイプの弱酸性の洗浄剤で包み込むように洗います。

※皮膚の表面がはがれて、ただれている状態

• 皮膚は乾燥するとバリア機能が低下するため、必ず保湿ケアをします。
• 保湿剤にはローションタイプやクリームタイプ、軟膏タイプがありますが、皮膚の状態や使用感によって使える製品が異なるので、医師に相談しましょう。
• 保湿剤の使用量の目安は「フィンガーチップユニット」を参考にしてください。

• 水疱ができると、周囲に向かって広がろうとするため、早めに穿刺（せんし：針などを刺して穴をあけること）して、水疱内の滲出液を抜き、傷が広がらないようにすることが大切です。
• 水疱を穿刺するための器具として、注射針や替刃メスなどがあります。使いやすさや廃棄回収方法も含めて、医師に相談しましょう。
• 「穿刺のポイント」を参考に、安全に行うことが大切です。

• 水疱内の滲出液を抜いたら、傷の治癒を促進させるために、創傷被覆材で保護します。
• 創傷被覆材は皮膚にくっつきにくく、痛みが軽減したり、傷口からの滲出液を吸収しつつ乾燥させすぎないように調整したり、水疱をできにくくするなどのメリットがあります。
• 創傷被覆材は、傷口からの滲出液の量や部位によって、製品の厚みや粘着剤の有無など適切な製品を医師と相談のうえ、選択します。
• 表皮水疱症患者の場合、在宅用で必要と医師が判断する創傷被覆材や薬剤、医療材料などが「在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料」により、月1回保険適用で支給されます。